罕见病例分享 | 右冠状动脉左室瘘合并巨大冠状动脉瘤

患者，女性，咳嗽胸闷不适十余天，超声表现：右房右后方巨大囊性包块（91*91mm）、右房显著受压、左室增大伴节段性室壁运动异常、左室舒张功能减退，舒张期二尖瓣后瓣瓣环处异常血流信号，CT:心脏右缘占位。后手术确诊为右冠状动脉左室瘘合并巨大冠状动脉瘤。

什么是冠状动脉？

冠状动脉是供给心脏血液的动脉，分左、右两支，行于心脏表面，正常情况下，它对血液的阻力很小。

什么是冠状动脉瘘呢？

冠状动脉瘘是指冠状动脉与心腔或大血管之间存在异常交通的一种先天性心血管畸形，通俗地理解，就是给心脏供血的冠状动脉，有一条异常的通路，把血分流到了其他部位。冠状动脉瘘属于罕见的冠状动脉异常，占先天性心脏病的0.3%。

冠状动脉瘘的病因有哪些？

超过90%的冠状动脉瘘是先天性的或散发性的，少部分是获得性的。在胎儿早期发育过程中，一些不退化的供血通道可能会导致冠状动脉和心脏室之间的瘘管连接，即冠状动脉心腔瘘。另一方面，冠状动脉与其他纵隔血管（如支气管动脉、心包或纵隔动脉）、上腔静脉之间的残余原始连接可能会导致冠状动脉动静脉瘘。

冠状动脉瘘有哪些临床症状呢？

半数以上患者可无症状，仅在体检时发现心脏杂音，但存在较大的瘘管时可出现一些临床症状，包括疲劳、气急、呼吸困难、胸闷、心绞痛等，活动后症状更为明显，当合并巨大冠状动脉瘤时，瘤内容易长血栓以及破裂的风险。

冠状动脉瘘如何治疗呢？

冠状动脉瘘的治疗方法包括外科手术或经皮介入封堵治疗，目的是能够关闭瘘管，保障心肌的血供。是否需要治疗，需根据瘘管的大小、临床症状、瘘管的解剖学、患者的年龄、是否存在相关的心血管异常来决定。

（宋平安）